Os sintomas da epidermólise bolhosa podem aparecer após qualquer fricção ou pequeno trauma que pode ser causado pela irritação da etiqueta da roupa na pele ou, simplesmente, ao retirar um band-aid, por exemplo. Esta condição acontece por causa de alterações genéticas transmitidas de pais para filho, que levam a alterações nas camadas e nas substâncias presentes na pele, como a queratina.
O tratamento para epidermólise bolhosa consiste, principalmente, nos cuidados de suporte, como manter nutrição adequada e fazer curativos nas bolhas da pele.
Principais sintomas
Os principais sintomas da epidermólise bolhosa são:
- Formação de bolhas na pele ao mínimo atrito;
- Aparecimento de bolhas dentro da boca e até nos olhos;
- Cicatrização da pele com aspecto áspero e com manchas brancas;
- Comprometimento das unhas;
- Diminuição dos cabelos;
- Redução do suor ou suor em excesso.
Dependendo da gravidade da epidermólise bolhosa pode ainda haver a
formação de cicatrizes nos dedos das mãos e dos pés, levando a
deformidades. Apesar de serem sintomas bem característicos da
epidermólise, outras doenças podem levar ao aparecimento de bolhas na
pele, como o herpes simples, ictiose epidermolítica, impetigo bolhoso e
incontinência pigmentar.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico da epidermólise bolhosa deve ser feito pelo dermatologista a partir da avaliação dos sinais e sintomas apresentados e realização da biópsia da pele e exame imunológico. A biópsia juntamente com o teste imunológico são importantes para avaliar com mais detalhes a pele e, assim, fazer o diagnóstico mais preciso da epidermólise.
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Principais tipos
A epidermólise bolhosa pode ser dividida em três tipos dependendo da camada da pele que se formam as bolhas, como:
- Epidermólise bolhosa simples: a formação de bolhas acontece na camada superior da pele, chamada de epiderme, e é comum que surjam nas mãos e pés. Neste tipo é possível observar as unhas ásperas e espessas e as bolhas não cicatrizam rapidamente;
- Epidermólise bolhosa distrófica: as bolhas neste tipo surgem devido a defeitos na produção do colágeno tipo V|I e ocorrem na camada mais superficial da pele, conhecida como derme;
- Epidermólise bolhosa juncional: caracterizada pela formação de bolhas devido ao descolamento da região entre a camada mais superficial e intermediária da pele e neste caso, a doença ocorre por mutações nos genes ligados à derme e à epiderme, como a Laminina 332.
A síndrome de Kindler também é um tipo de epidermólise bolhosa, mas é muito rara e envolve todas as camadas da pele, levando à uma extrema fragilidade. Independente do tipo desta doença, é importante destacar que a epidermólise bolhosa não é contagiosa, ou seja, não passa de uma pessoa para outra através do contato com as lesões na pele.
Causa da epidermiólise bolhosa
A epidermólise bolhosa é causada por mutações genéticas transmitidas de pais para filho, podendo ser dominante, em que um dos pais possuem o gene da doença, ou recessivo, em que o pai e a mãe carregam o gene da doença mas não há manifestação de sinais ou sintomas da doença.
As crianças que possuem parentes próximos com a doença ou com gene da epidermólise bolhosa são mais propensas a nascerem com este tipo de condição, por isso, caso os pais saibam que possuem o gene da doença através de testes genéticos é indicado fazer o aconselhamento genético.
Possíveis complicações
A epidermólise bolhosa pode provocar algumas complicações como
infecções, pois a formação de bolhas deixam a pele mais susceptível a
ser contaminada por bactérias e fungos, por exemplo. Em alguns situações
mais graves, estas bactérias que entram pela pele da pessoa com
epidermólise bolhosa podem atingir a corrente sanguínea e se espalhar
para o resto do corpo, causando a sepse.
As pessoas com epidermólise bolhosa também podem sofrer de deficiências nutricionais, que surgem por causam das bolhas na boca ou por anemia, provocada pelo sangramento das lesões. Alguns problemas dentários, como a cárie, podem aparecer, pois a mucosa da boca fica muito frágil em pessoas com esta doença. Além disso, alguns tipos de epidermólise bolhosa podem aumentar risco de a pessoa desenvolver câncer de pele.
Como é feito o tratamento
O tratamento para a epidermólise bolhosa consiste em medidas de suporte, como a realização de curativos nas feridas e controle da dor. Em alguns casos, é necessária a hospitalização para serem feitos curativos estéreis, livres de microrganismos, e para administrar medicamentos diretamente na veia, como antibióticos ou corticoesteroides, para combater infecções e diminuir a inflamação.
Pode ser também indicada a realização da drenagem das bolhas, que deve ser feito por um profissional de saúde, de preferência. As bolhas provocadas pela epidermólise bolhosa devem ser perfuradas com uma agulha específica, usando compressas esterilizadas, para evitar que se espalhe e cause maiores danos na pele. Após a drenagem, é importante aplicar um produto, como spray antibacteriano, para prevenir infecções.
Quando é necessária cirurgia
A cirurgia para epidermólise bolhosa geralmente está indicada para o caso em que as cicatrizes deixadas pelas bolhas dificultam o movimento corporal ou causam deformidades que diminuem a qualidade de vida. Em alguns casos, pode ainda ser utilizada a cirurgia para fazer enxertos de pele, especialmente em feridas que estão demorando muito tempo para cicatrizar.
Como fazer o curativo
A realização de curativo faz parte da rotina de quem tem epidermólise bolhosa e estes curativos devem ser feitos com cuidado para que promova a cicatrização, diminua o atrito e evite sangramentos na pele. Para isso, é importante usar produtos não aderentes na pele, ou seja, que não tenham cola que fixe muito fortemente.
Para fazer curativo de feridas que tenham muita secreção é importante usar curativos feitos de espuma de poliuretano, pois absorvem esses fluidos e oferecem proteção contra microrganismos.
Nos casos em que as feridas já estão secas, o recomendado é usar
curativos de hidrogel, pois ajudam a eliminar o tecido morto da pele e
aliviam a dor, coceira e o desconforto no local. Os curativos devem ser
fixados com malhas tubulares ou elásticas, não sendo indicado usar
adesivos sobre a pele.
O que fazer para evitar o surgimento das bolhas
Uma vez que não há cura, o tratamento é feito apenas para aliviar os sintomas e reduzir as chances de surgirem novas bolhas. O primeiro passo consiste em ter alguns cuidados em casa, como:
- Usar roupa de algodão, evitando os tecidos sintéticos;
- Retirar etiquetas de todas as roupas;
- Usar roupas íntimas viradas ao contrário para evitar o contato do elástico com a pele;
- Usar sapatos leves e suficientemente largos para usar confortavelmente meias sem costura;
- Ter muito cuidado ao usar toalhas após o banho, pressionando suavemente a pele com uma toalha macia;
- Aplicar vaselina em abundância antes de remover curativos e não forçar a sua retirada;
- Se as roupas eventualmente colarem na pele, deixar a região embebida em água até que a roupa solte sozinha da pele;
- Cobrir as feridas com curativo não adesivo e com gaze frouxa enrolada;
- Dormir com meias e luvas para evitar lesões que possam ocorrer durante o sono.
Além disso, se existir coceira na pele, o médico pode receitar o uso de corticoides, como prednisona ou hidrocortisona, para aliviar a inflamação da pele e reduzir os sintomas, evitando que se coce a pele, produzindo novas lesões. Também é preciso ter cuidado na hora do banho, evitando que a água fique muito quente.
A aplicação do botox nos pés parece ser eficaz para prevenir bolhas nesta região, e a gastrostomia é indicada quando não é possível se alimentar adequadamente sem o aparecimento de bolhas na boca ou esôfago.
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